第1个回答

运动神经元病的临床表现:本病多发于中年,男性多于女性。隐袭起病,病程进展缓慢,也有呈亚急性进展。病程多为2—8年,最后死于并发症。临床根据肌萎缩、肌无力和锥体束征的不同组合分为4型:进行性脊髓性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化、肌萎缩性侧索硬化。其中最常见的MND类型是肌萎缩性侧索硬化。1.进行性脊髓性肌萎缩多为青壮年发病,男性多于女性,起病隐袭,常以颈膨大首先受累,病变仅侵犯脊髓前角细胞扬试除顾。首发症状常为对称性们帝位密迫双手大小鱼际肌萎缩、无力。以后逐渐累及骨间肌及蚓状肌乡发牛题浓司叫九任、前臂、上臂、肩热胛带肌、颈肌、躯�**抗纸肌及下肢、全身。同时还可出现肌束震颤。肌萎缩也可从一侧开始,渐波及对侧,由远端向近端缓慢发展。极少数患者肌萎缩首先从下肢开始。检查可见肌无力、萎缩、肌束密希亲颤动、肌纤维颤动,肌张祖华停宪引松半力减弱或消失,病理反射死们将与阴性,全身感觉正常,本病进展缓慢,当累及呼吸肌时出现呼吸麻痹或合并肺部感染而死亡。2.进行性延髓麻痹多在40岁以后发病,可为首发症状,但通常在肌担务散明贵银史周专晶萎缩侧索硬化症的晚期出现。病变早期侵及延髓的舌下神经核、疑核,临床表现为核下性延髓麻痹。出现构音不清,饮水呛咳,咽下困难,舌肌萎缩及肌束颤动,咽反射迟钝或消失。后期可侵犯脑桥的面神经核及三叉神经核,出现唇肌的萎缩,咀嚼无力。3.原发性侧索硬化考黄然基模渐益多于中年以后发病,起九准危否病隐袭,进展缓慢,临床表现上运动神经元瘫痪。病变常先侵及下胸段皮质敌脊髓束,临床上常先出现双下肢无力,肌张力增高,腱反射亢进,病理反射阳性粮硫亮验六,行走时出现痉挛性或剪刀样步态。以后缓慢发展到双上肢。一般无肌萎缩,无感觉丧失,不伴有膀胱症状。如果皮质延髓束发生变性,可府�**林战环出现假性延髓性麻痹征象,伴有情整表争息绪不稳定,如强哭、强笑,并有呐吃与吞咽困难,舌狭长而强掌鲁深思毛直,动作受限,下颌反射亢进。4.肌萎缩侧索硬化本病最为多见,常于成年期发病,30岁以前发病者极少,男性多于女生。本病多为散发,发病与地区、种族无关。本病主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束,故临床上可出现上、下独煤财判宽够血激运动神经元损害并存的特征。颈膨大的前角细胞常最先受累,故首发症状常为手指运动不灵坏小停任某活及无力;大小鱼际肌萎缩,骨间间隙凹陷,蚓状肌萎缩,造成手掌屈肌肌腱之问出现沟凹、无力与萎缩,双手呈鹰爪形,随后扩展至前臂、上臂及肩部肌肉。此时在萎缩区可见到粗大的肌束颤动。但在少数病例中,首发症状可以发生在全身任何一个或一组肌肉中,如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出现症状。双上肢症状可同时出现,也可先后相隔数月,在上肢症状出现同时,或相隔一段时间,双下肢发生力弱和强直,但萎缩少见。在极少数病例中,疾病以缓慢进展的强直性轻偏瘫作为发病的征象。由于锥体束受损,可以出现上运动神经元损害的症状,故本病的一个重要征象是早期出现持久的健反射亢进,病理反射阳性,行走时呈痉挛步态。随着病情进展,可以出现延髓受累的表现,如构音困难,吞咽困难,饮水呛咳,咽反射消失,舌肌萎缩伴肌束颤动,面部无表情等,但眼球运动一般不受影响,瞳孔光反应正常。括约肌症状少见,而且一般发生在疾病的晚期。典型的病例没有客观感觉变化,而常有主观感觉异常,如麻木、疼痛。即使病程很长,病情很重,患者的神志始终是清醒的,只有少数病例出现精神症状或痴呆。最后患者常被迫卧床,终因呼吸肌受累致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。

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